Joselyne López López1, Rocío Gissell Cordero Suárez1, María Cecilia Martínez Morales1, Jorge Ariel Montero Torres1, Astrid Flores Almaguer1
1Hospital de Gineco Pediatría No. 48, Centro Médico Nacional del Bajío, Instituto Mexicano del Seguro Social, León, Guanajuato
Bol Cient Cult Col Ped Gto 2024;Suppl 1:32-33
INTRODUCCIÓN
La Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares (CATVP) es una cardiopatía congénita cianógena en la cual las cuatro venas pulmonares desembocan en la circulación venosa sistémica. La presentación clínica depende de la heterogeneidad anatómica, presencia y grado de obstrucción. Posee una incidencia de 0.6– 1.2 por cada 10 000 NV, representando el 0.7-1.5% de todas las cardiopatías congénitas, y la variante infracardiaca figura del 15-26% de todas las CATVP. Pertenece a las cardiopatías congénitas críticas, representando un reto diagnóstico en el recién nacido con hipoxemia e hipertensión pulmonar al ser infrecuente.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Recién nacido masculino de 4 días de vida, producto de gesta 3 para 1 abortos 0 óbito 1 cesárea 1, madre de 33 años con Diabetes Mellitus tipo 2 en manejo con insulina, descontrolada. Nace vía abdominal; respiró y lloró al nacer, con adecuado esfuerzo respiratorio, Capurro 38 semanas de gestación, peso 3260 gr y talla 51 cm. Presentó desaturación, por lo que se proporcionó oxígeno suplementario; se agregó dificultad respiratoria y se progresa a ventilación mecánica invasiva. Por datos de bajo gasto inician apoyo aminérgico y refieren a nuestra unidad. A la exploración física con saturación de 75%, Soplo sistólico paraesternal izquierdo bajo, grado II/VI, reforzamiento del 2° ruido, radiografía de tórax sin cardiomegalia con datos de congestión vascular Ecocardiograma transtorácico: CATVP variedad infracardiaca obstruida en el colector, defecto interatrial no restrictivo, ducto arterioso grande reverso, arco aórtico hipoplásico, función biventricular conservada. AngioTAC: Retorno Venoso Pulmonar anómalo total tipo III.
Sesión médico-quirúrgica: aceptándose para redirección de flujo venoso pulmonar. En el postquirúrgico inmediato con síndrome de bajo gasto cardíaco por lo que fallece.
DISCUSIÓN
La clínica y exploración física se modifican acorde al tipo de conexión, presencia y grado de obstrucción; los pacientes con obstrucción severa, como en el caso descrito, presentan síntomas desde el nacimiento con hipoxemia, insuficiencia respiratoria y shock. La radiografía puede carecer de cardiomegalia, pero con imagen de vidrio despulido, lo que puede resultar difícil de distinguir de patologías como el Síndrome de Dificultad Respiratoria, Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido o choque séptico. Se ameritan estudios adicionales como electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiografía y TAC para confirmar el diagnóstico.
CONCLUSIÓN
Los pacientes con CATVP muestran un cuadro clínico inespecífico dependiente de la variabilidad anatómica, lo que conlleva a un retraso en el diagnóstico, manejo quirúrgico y aumento de la morbimortalidad, por lo que es indispensable que los profesionales de la salud se adiestren en la detección de cardiopatías congénitas y tamiz cardiaco neonatal.