Karen Patricia Murillo del Toro1, José Antonio León Espitia1, Jesús González Guzmán1, Francisco Javier García Valle1
1Hospital General León, Instituto de Salud Pública del Estado de Guanajuato
Bol Cient Cult Col Ped Gto 2024;Suppl 1:34-36
INTRODUCCIÓN
El linfoma linfoblástico T es un subtipo agresivo del linfoma no Hodgkin considerado una neoplasia de linfoblastos comprometidos con el linaje de céulas T, comprende el 15% de todos los linfomas no Hodgkin y afecta principalmente ganglios linfáticos, timo o médula ósea, presentándose clínicamente como una masa mediastínica, pancitopenia o linfadenopatía generalizada, por otro lado el timoma es una neoplasia epitelial infrecuente, que se origina a partir de células epiteliales del timo y frecuentemente se asocia con linfocitos no neoplásicos inmaduros, clínicamente no doloroso con síntomas compresivos, derrame pleural y linfadenopatía significativa, por lo que ambas patologías son neoplasias mediastínicas primarias con presentaciones clínicas similares y características histológicas superpuestas. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia con reporte histopatológico y en ocasiones, la distinción microscópica es difícil porque los linfocitos inmaduros asociados con el timoma pueden parecerse a las células del linfoma linfoblástico T.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Masculino de 13 años con antecedente de sintomatología de aproximadamente 1 mes de evolución con sensación de cuerpo extraño, tos, odinofagia y disfagia acompañado de aumento de volumen en cuello y dificultad respiratoria ameritando manejo avanzado de la vía aérea, cuenta con tomografía axial computarizada (TAC) de cuello reportándose absceso en espacio cervical izquierdo con extensión a mediastino superior; antecedente quirúrgico por esternotomía y tumorectomía evidenciando tumor en mediastino anterior y superior de aspecto nacarado parecido a tejido linfoide, con toma de biopsia y reporte histopatológico de Timoma con marcadores cd3, cd20 positivo en células b, cd5 células epiteliales tímicas, cd68 y cd117, de bajo grado.
Enviado al servicio de oncología pediátrica por aparición de disfagia y aumento de volumen en cuello; A su recepción tensión arterial:110/70mmhg, frecuencia cardiaca: 90 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 18 por minuto, temperatura: 36°C, en buen estado general, neurológicamente íntegro con presencia de cicatriz paraesternal con herida en cuello de intervención quirúrgica previa, cardiopulmonar sin compromiso, a la palpación en hemicuello izquierdo con aumento de volumen importante, a la palpación se delimita tumor/glanglio de aproximadamente 3x4cm, indurado, fijo a planos profundos y doloroso. Paraclínicos: hemoglobina 10.4, leucocitos 11.57, neutrófilos 9.1, plaquetas 395 mil, creatinina 0.4, albúmina 2.7. TAC simple y contrastada de cuello y tórax reportándose masa de extensión desde mediastino anterior hasta cuello de lado izquierdo, abrazando grandes vasos, comprimiendo y desplazando vía aérea, con bordes mal definidos e importante compromiso ganglionar.
Se inicia abordaje por Timoma estadio II de Masaoka con aparente residual macroscópico con manejo inicial con quimioterapia ADOC para Timoma invasivo, sin embargo, debido a comportamiento tumoral atípico se realiza una nueva revisión de laminillas histopatológicas concluyéndose Linfoma no Hodgkin Linfoblástico pre T estadio III sin afectación a otro nivel por lo que se modifica quimioterapia al protocolo SJXV, al termino de la consolidación se documenta respuesta completa por tomografía y se decide continuar fase de mantenimiento, después de la semana 5 presenta deterioro neurológico súbito con datos de focalización y defunción por enfermedad vascular cerebral isquémica.
DISCUSIÓN
El linfoma linfoblástico es un subtipo muy raro y agresivo del Linfoma No Hodgkin del adulto con frecuente afectación mediastínica; una biopsia inicial puede tener características celulares de un Timoma debido a que tanto el Timoma como el Linfoma Linfoblástico T surgen en el mediastino y los linfocitos inmaduros asociados con el Timoma pueden parecerse a las células del Linfoma Linfoblástico T, incluso la patogénesis todavía no es clara pero los linfocitos del Timoma pueden tener conversión en Linfoma Linfoblástico T o puede haber ocurrido coincidentemente y haberse infiltrado en el Timoma, por lo que el caso clínico del paciente coincide con lo reportado en la literatura debido a la evolución insidiosa, con reporte histopatológico inicial de Timoma Masaoka-Koga estadio II recibiendo quimioterapia con el protocolo ADOC para Timoma invasivo y revaloración por presencia de Timoma residual macroscópico debido al aumento de volumen con reestadificación a Linfoma Linfoblástico T asociado o probablemente originado en Timoma B2, por lo que la presencia de células epiteliales neoplásicas en el Timoma es un clave importante en el comportamiento biológico de la patología.
CONCLUSIÓN
Se presenta el caso clínico de un paciente con Timoma y Linfoma Linfoblástico T concurrentes manifestados como una masa mediastínica anterior. El Timoma y el Linfoma Linfoblástico T pueden combinarse aunque son raros; la sospecha diagnóstica es clínica y complementaria con estudios de imagen, el diagnóstico definitivo es histopatológico, surgen en el mediastino y los linfocitos inmaduros asociados con el Timoma pueden parecerse a las células del Linfoma Linfoblástico T en términos de su morfología e inmunofenotipo por lo que ante la sospecha de Timoma y visualización de linfocitos con atipia se debe considerar el análisis genético molecular para descartar la posibilidad de Linfoma Linfoblástico T. El pronóstico es reservado a evolución debido a la baja frecuencia de estas patologías concurrentes y en el caso del paciente se observó un desenlace desfavorable debido a las complicaciones asociadas.