Antonio Caro García1, Felipe Altamirano Guajardo1, Mónica Jazmín Osorio Guzmán1
1Hospital Regional ISSSTE León
Bol Cient Cult Col Ped Gto 2024;Suppl 1:37
INTRODUCCIÓN
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una entidad con elevada mortalidad. Típicamente se presenta en niños, provocada por una respuesta inadecuada del sistema inmunológico a un desencadenante (infeccioso, neoplásico, reumatológico o metabólico) ocasionando una hiperreacción inflamatoria.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Femenina de 9 años, previamente sana, vacunación completa. Inició el 19/04/2024 con cuadro respiratorio y fiebre, tratada con antiinflamatorio no esteroideo y amoxicilina-clavulanato, presentando exantema generalizado que se autolimita. Acude el 06/05/2024 a urgencias, persistiendo fiebre de 39°C, además, ataque al estado general, ictericia, dolor abdominal, coluria, acolia y hepatoesplenomegalia. Presenta panel viral para hepatitis negativo. Se inicia abordaje multidisciplinario, encontrando trombocitopenia, transaminasas elevadas, hipertriglceridemia, hiperferritinemia e hipofibrinogenemia. Por alta sospecha de síndrome hemofagocítico, se inicia protocolo HLH-2004 a base de dexametasona, ciclosporina, gammaglobulina y etopósido. Se realiza aspirado de medula ósea que reporta presencia de macrófagos. La paciente evoluciona satisfactoriamente con mejoría clínica y normalización de los parámetros bioquímicos. Tras 10 días hospitalizada, Se egresa a domicilio continuando con protocolo.
DISCUSIÓN
El VEB es un desencadenate común, no obstante, la HLH es infradiagnósticada. La clínica y la erupción cutánea asociada a la amoxicilina, dictó la probable etiología. Nuestra paciente cumplía 4/8 criterios, sin embargo, ante la alta sospecha, se inició el protocolo HLH-2004, presentando mejoría clínica y bioquímica. Finalmente se confirmó el diagnóstico al evidenciarse hemofagocitosis en médula ósea.
CONCLUSIÓN
El diagnóstico y manejo oportuno impacta directamente en el pronóstico. La HLH condiciona una rápida progresión, alta mortalidad y graves secuelas. El pediatra debe contar con el conocimiento y criterio clínico para poder identificarla de forma pertinente.